血友病的癥狀有哪些 臨床表現在有哪些

　　血友病是一類X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病。出血是血友病的主要臨床表現，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。下面熱心醫(yī)生給大家介紹血友病的臨場表現癥狀有哪些。

問：血友病骼腰肌出血咋辦 怎么消除淤血

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　　1.皮膚、粘膜出血 ：由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。

　　2.關節(jié)積血： 是血友病 A 患者常見的臨床表現，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關節(jié)等處。關節(jié)出血可以分為三期：

　　A.急性期：關節(jié)腔內及關節(jié)周圍組織出血，導致關節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關節(jié)多處于屈曲位置。

　　B.全關節(jié)炎期：多數病例因反復出血，以致血液不能完全吸收，白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。

　　C.后期：關節(jié)纖維化/關節(jié)強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞、關節(jié)攣縮導致功能喪失。膝關節(jié)反復出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。

　　3.肌肉出血和血腫 在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。

　　4.血尿 重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

　　5.假腫瘤（血友病性血囊腫）囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

　　6.創(chuàng)傷或外科手術后出血 各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

　　7.其他部位的出血 消化道出血可表現為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核、支擴等原發(fā)病灶有關;鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內損傷所致;舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

　　8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 血腫壓迫神經，可導致受壓神經支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等;舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。

　　上述是血友病的臨床表現癥狀，如果有什么疾病問題，你也可以直接咨詢熱心醫(yī)生網站上的熱心醫(yī)生，或者在微信公眾號（rxys99）上咨詢。