皮肌炎能徹底治好嗎 病情可得到有效控制

　　皮肌炎/多肌炎是以特異皮疹和四肢近端肌無力為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。本病原因未明，可能和遺傳、環(huán)境及免疫功能紊亂有關(guān)，尤其是Treg細(xì)胞減少造成的免疫耐受缺陷可能是發(fā)病的主要因素，目前尚無根治的方法。

　　早期、正規(guī)治療能使絕大多數(shù)病人病情可得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達(dá)到?jīng)]有癥狀，帶病生存的目的（即終身伴隨性疾病）。

　　治療目標(biāo)：

　　1、疾病控制

　　無癥狀、無器官損害證據(jù)、炎性指標(biāo)正常及免疫平衡。

　　2、疾病基本控制

　　無癥狀、器官損害指標(biāo)基本正常或穩(wěn)定、炎性指標(biāo)正常及免疫平衡。

　　治療特色：

　　“免疫調(diào)節(jié)（調(diào)節(jié)Th7/Treg平衡）”“周期聯(lián)合”

　　“免疫吸附和血漿置換”

　　治療方案：

　　誘導(dǎo)緩解 是關(guān)鍵

　　維持治療 是保障

　　一、誘導(dǎo)緩解（在最短的時(shí)間內(nèi)達(dá)到上述治療目標(biāo)）

　　1、糖皮質(zhì)激素

　　特點(diǎn)：是首選藥，作為橋治療很好的手段，尤其地塞米松可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡調(diào)節(jié)，可以快速消除炎癥鎮(zhèn)痛，改善癥狀，控制病情，價(jià)格便宜但要承擔(dān)較多藥物的副作用，大劑量強(qiáng)化小劑量維持，盡早停藥。

　　2、靜脈丙種球蛋白

　　特點(diǎn)：免疫抑制起效快，可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡的調(diào)節(jié)，同時(shí)增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機(jī)體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。

　　3、免疫吸附和血漿置換

　　特點(diǎn)：起效快，短期內(nèi)可清除血液中的的自身抗體及其它致病因子，是誘導(dǎo)緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機(jī)體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關(guān)重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。

　　二、維持治療（是防止復(fù)發(fā)達(dá)到長期生存的保障）

　　1、糖皮質(zhì)激素

　　特點(diǎn)：誘導(dǎo)緩解1～2個(gè)月后在醫(yī)生指導(dǎo)下可減藥，原則是先快后慢，隨著劑量減少，減藥速度放慢，直至小劑量維持，部分患者可以停藥。

　　2、調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡

　　特點(diǎn)：可以體內(nèi)誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，起到免疫調(diào)節(jié)，恢復(fù)和重建免疫耐受，達(dá)到控制疾病的目的，起效快，副作用小，有可能使疾病長期緩解，是目前國內(nèi)外好的治療理念。方法有小劑量白介素-2、宜欣可二甲雙胍和輔酶Q10等治療，對(duì)Th17細(xì)胞高者可配合托珠單抗治療。

　　3、免疫抑制劑

　　特點(diǎn)： 起效慢，用于免疫調(diào)節(jié)無效的患者，需要周期聯(lián)合長期用藥，但可根據(jù)病情和免疫功能的變化調(diào)整用藥劑量和間隔，原則上是用最小的劑量，最少的次數(shù)維持，要長期隨訪觀察。

　　隨診計(jì)劃：

　　嚴(yán)密隨訪是治療皮肌炎/多肌炎的關(guān)鍵，免疫學(xué)評(píng)估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長期緩解。原則上患者必須“三周”隨診一次。治療1年以上可根據(jù)病情適當(dāng)延長隨訪周期。

　　注意事項(xiàng)：

　　一、強(qiáng)調(diào)鍛煉也是治療，是維持長期緩解，減少用藥甚至停藥，延長生命的必要措施。病歷本后面有具體的方法。

　　二、肥胖本身就是一種免疫功能異常升高，是疾病加重不易控制的一個(gè)重要原因，因此減肥也是治療。病歷本后面有具體的方法。

　　三、避免陽光直射， 不要染發(fā)及少用各種化妝品。

　　四、有生育需求的女性患者，應(yīng)停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過程要嚴(yán)密隨訪。