什么是裂隙腦室綜合征

　　裂隙腦室綜合征 (slit ventricle syndrome, SVS)是發(fā)生于腦室腹腔分流術(shù)或蛛網(wǎng)膜囊腫切除術(shù)后比較少見(jiàn)的并發(fā)癥。

　　最初由Epstein等于上世紀(jì)70年代發(fā)現(xiàn)并命名的。

　　SVS是以腦室的顯著縮小像裂隙一樣而顱內(nèi)壓明顯增高為特征的一種綜合征，目前比較統(tǒng)一的定義為間歇性頭痛持續(xù)約10一30分鐘，影像學(xué)表現(xiàn)腦室小于正常，并且伴有分流泵充盈遲緩表現(xiàn)的一種綜合征。

　　SVS多發(fā)生于腦室腹腔分流術(shù)后，發(fā)生率為0.9%～55%，多發(fā)生在術(shù)后數(shù)年(平均為4.5—6.5年)，少數(shù)情況下發(fā)生于蛛網(wǎng)膜囊腫切除術(shù)后。

　　盡管SVS的發(fā)病機(jī)制還不是十分的清楚，但是裂隙腦室綜合征的發(fā)生至少存在以下機(jī)制：

　?、匍g斷的分流障礙;

　?、陲B內(nèi)高壓;

　　③分流功能正常下仍存在的顱內(nèi)高壓。

　　目前多數(shù)認(rèn)為SVS是由于腦脊液長(zhǎng)期過(guò)度引流所致，當(dāng)腦脊液大量引流以后，腦室變小，引起分流管的腦室端發(fā)生功能性的堵塞。

　　SVS的特點(diǎn)表現(xiàn)為間歇的癥狀發(fā)作并且通常持續(xù)數(shù)天，具有自限性，分流管充盈遲緩及其影像學(xué)的表現(xiàn)。

　　癥狀和體征:

　　SVS的患者主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙、腦干癥狀以椎體束表現(xiàn)為主、癲癇發(fā)作,尚有個(gè)例報(bào)道裂隙腦室綜合征以嗜睡、呼吸窘迫以及眼部的癥狀起病。

　　影像學(xué)表現(xiàn)：

　　主要以腦室的縮小為特征。由于SVS是一個(gè)慢性發(fā)展的過(guò)程，腦室周?chē)笮〉姆磸?fù)變化以及顱內(nèi)壓的增高，可以在影像學(xué)上表現(xiàn)腦脊液的外滲，表現(xiàn)為腦室周?chē)鶦T上的低密度影，MRI可以出現(xiàn)T2信號(hào)的增高，還可以出現(xiàn)腦白質(zhì)增厚，灰白質(zhì)比例異常，但是表現(xiàn)不具有特異性。

　　組織病理學(xué)改變：SVS伴有腦組織的腫脹，腦室縮小且有膠質(zhì)粘連，中腦水管的堵塞，分流管的堵塞以及室周白質(zhì)的有活性的星形神經(jīng)膠質(zhì)增生。

　　需要知道的是：裂隙腦室是神經(jīng)影像學(xué)形態(tài)上的描述，裂隙腦室的大小差異較大，甚至小到在CT、MRI上肉眼難于識(shí)別，至今缺乏明確的判定標(biāo)準(zhǔn)。但并非所有的小腦室或裂隙腦室都會(huì)產(chǎn)生SVS，腦室小到什么程度發(fā)生SVS尚不清楚。