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新生兒生殖器畸形 新生兒外生殖器畸形診治

  患兒生殖器性別不清,稱為外陰模糊。當碰到這種患兒時,首先要進行查體,檢查患兒外陰及腹股溝區(qū)是否能觸及腫物。一般來說,卵巢不會降到腹股溝外環(huán)以下,所以如果在腹股溝外環(huán)以下發(fā)現(xiàn)性腺,則考慮性腺為睪丸或者卵睪,而先天性腎上腺皮質(zhì)增生的卵巢一般位于盆腔,有助于鑒別。也就是說性腺如果為卵巢,一般從外面是觸摸不到的,只有睪丸或者卵睪,才有可能觸摸到。


  問:生殖器整形手術(shù)價格和后期護理價格

  答:你好我們這里不是醫(yī)院,是沒有這個價格的。


  其次需要檢查染色體,根據(jù)染色體可以把外陰模糊的患兒分成3類:

  1、染色體為46,XX:此時考慮為雄激素過多導致的外生殖器性別不清。

  (1)先天性腎上腺皮質(zhì)增生:是由于腎上腺酶的缺乏導致的疾病,其中95%是由于21-羥化酶的缺乏所致,造成該酶缺乏之前的代謝物質(zhì)的積累,所以此時17α-羥孕酮,雄激素合成過多,從而造成女胎男性化,該病為常染色體隱性遺傳性疾病。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥根據(jù)臨床表現(xiàn)分三種類型:①單純男性化型。②失鹽型。③遲發(fā)型。

  (2)母親早孕期服用外源的雄激素過多:此時需要追問患兒母親是否在早孕期服用含有雄激素成分的藥物。

  2、染色體為46,XY:此時考慮生殖器性別不清與雄激素生成過少有關(guān),或者雄激素受體缺陷導致的外生殖器性別不清。

  (1)不完全型雄激素不敏感綜合征:由于雄激素受體部分缺陷導致疾病。雄激素必需和其受體結(jié)合才能起作用,如果雄激素受體缺陷或部分缺陷就可能導致外生殖器性別不清。

  (2)睪丸退化:由于某些原因?qū)е虏G丸退化,若胚胎期睪丸退化以前有一段時間有功能,則外生殖器可有不同程度的男性化特征,但此病最大的特點是出生后男性化的生殖器不再繼續(xù)發(fā)育。

  (3)不完全17α-羥化酶的缺乏:由于酶的缺乏導致生殖器性別不清。

  3、性腺分化異常

  (1)真兩性畸形:具有睪丸與卵巢兩種性腺組織,性腺可以是單獨的卵巢或睪丸,也可以是卵巢與睪丸在同一側(cè)性腺內(nèi),稱為卵睪。通常我們認為真兩性畸形染色體為46,XX/46,XY,但是這種型別只占很少一部分,真兩性畸形中90%染色體為46,XX,也有一部分為46,XY。診斷必需通過手術(shù)對性腺進行活檢才能確診。

  (2)45,X/46,XY性腺發(fā)育不全:此疾病為Turner綜合征的臨床表現(xiàn),部分患者可有陰蒂增大。

  以上所有這些疾病中,只有失鹽型先天性腎上腺皮質(zhì)增生可以危及孩子的生命。此疾病時患兒可出現(xiàn)嘔吐、不進食、脫水、血鉀高、鈉與氯離子低,導致電解質(zhì)嚴重的紊亂從而危及患兒生命。

  目前處理:

  1、查體,初步判斷性腺的種類。

  2、做超聲,了解盆腔及性腺情況。

  3、需要化驗性激素:要在患兒出生5天后檢查,因為剛出生時,患兒的性激素還受到母親的影響。除此外,還需檢查:①來源于腎上腺的激素:如17α-羥孕酮,硫酸脫氫表雄酮等。②檢查染色體。③化驗血電解質(zhì),了解是否存在高鉀低鈉的電解質(zhì)紊亂情況。

  如果考慮先天性腎上腺皮質(zhì)增生,則需要積極治療,否則嚴重時會危及患兒的生命。

  4、同時轉(zhuǎn)至??漆t(yī)院進一步診治。


標簽:生殖器畸形,新生兒生殖器

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